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Malformações Congênitas

Malformações Congênitas e doenças do desenvolvimento na Criança

Malformações Congênitas

O que são Malformações Congênitas?

São alterações que a criança já apresenta ao nascer.

Como elas Ocorrem?

Após a fecundação, algum erro em qualquer momento do desenvolvimento do embrião pode levar a uma malformação que será notada ao nascimento.

Elas podem ser diagnosticadas durante os exames pré-natal?

Sim, algumas malformações já podem ser visíveis durante os exames de ultra-som nesse período, outras só serão diagnosticadas com o desenvolvimento da criança após seu nascimento.

Quais são essas doenças?

malformacoes-doencasAs principais doenças neurocirúrgicas que acontecem nesse período do nascimento e desenvolvimento da criança são:

  • Disrafismo espinhal (espinha bífida): ausência do fechamento da região posterior da vértebra, deixando parte da coluna sem proteção.
  • Meningocele: quando na espinha bífida há herniação do saco dural com líquor
  • Mielomeningocele: quando na espinha bífida há herniação do saco dural com líquor e estruturas nervosa; geralmente há defeito nessa estrutura nervosa, sendo comum disfunção neurológica em pernas e esfíncteres (controle de evacuação e diurese)
  • Encefalocele: semelhante à espinha bífida, porém no crânio, com herniação da dura-máter e estruturas encefálicas geralmente malformadas
  • Cisto de aracnoide: comum no crânio, é uma bolsa cheia de líquido; geralmente não crescem com o passar do tempo, seu achado geralmente é incidental e geralmente o tratamento é conservador
  • Cranioestenose: são desenvolvimentos anômalos do formato do crânio que deve-se ao fechamento precoce das suturas (encaixes entre os ossos) do crânio. Isso pode impedir que o cérebro em crescimento se desenvolva, levando a aumento da pressão intra-craniana.São divididos sob nomes específicos dependendo do crescimento do crânio (escafocefalia, braquicefalia, plagiocefalia, trigonocefalia). Em geral o tratamento pode ser conservador nos 6 primeiros meses de vida, mas pode necessitar de cirurgia (20%), que ocorre entre 6 e 18 meses. Necessitam de cirurgia casos com aumento da pressão intra-craniana ou defeitos estéticos importantes.
  • Malformações CongênitasMalformação de Chiari: divididas em sub-tipos, são malformações relacionadas ao cerebelo e tronco encefálico, podendo levar a sintomas menores até situações incompatíveis com a vida. A mais comum (Tipo I) pode se tornar sintomática somente na vida adulta, e consiste na herniação do cerebelo para o canal vertebral (coluna), comprimindo as estruturas da transição crânio-cervical. Sintomas comuns são dor (cabeça, nuca, braços, pernas, fraqueza, alteraçnoes de sensibilidade, visão dupla, zumbido, tontura e dificuldade para falar). Dependendo do grau de compressão e da intensidade dos sintomas, pode necessitar de cirurgia.
  • Malformação de Dandy-Walker: não formação de uma região do cerebelo (agenesia do vermis cerebelar) e formação de um cisto nessa região. Vários sintomas podem ser observados, como alterações de marcha, desequilíbrio, dificuldades de coordenação. Cerca de 15% apresentam convulsões e 50% evoluem com diminuição de QI (Quoficiente de Inteligência). Pode haver necessidade de cirurgia ainda no período peri-natal.
  • Medula Presa: estiramento da medula durante o crescimento da criança pela existência de um “ancoramento” da mesma. Comum em casos de mielomeningocele. Geralmente os sintomas evoluem progressivamente durante a fase de crescimento da criança, que são perda de força nas pernas, alterações esfincterianas (controle de evacuação e diurese), dor, deformidades no formato dos pés e escoliose. Quando isso ocorre, o tratamento é cirúrgico para liberar esse “ancoramento”.

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